Glomerulonephritis: Diagnose

Fälle und andere multimediale Materialien zum Lernen!

In Zusammenarbeit mit der Medizinischen Universität Wien und deren Serviceeinrichtung
"Medical Media Services" finden Sie hier Lehrmaterial in Form von
Lehr-Krankengeschichten zum Thema "Morbus Takayasu (Arteriitis)"!
Autoren: W. Graninger, E. Presterl, S. Li, F. Kainberger, G. Bayer

Glomerulonephritis

Definition

Ätiologisch, pathogenetisch, histologisch und klinisch uneinheitliche Nierenerkrankung, die morphologisch durch einen glomerulär lokalisierten Entzündungsprozess gekennzeichnet ist. 

Einteilung

Nach Diabetes mellitus und essentieller Hypertonie dritthäufigste Ursache der terminalen Niereninsuffizienz. Therapeutische Optionen (kausale Therapie) beschränkt, sollten bei den umfangreichen Nebenwirkungen der Steroid- bzw. zytotoxischen Medikation nur nach strikter Indikationsbeurteilung eingesetzt werden.

nach Klinik

nephritisch

Syndrom der akuten glomerulären Entzündungsreaktion = Vollhard-Trias: Mikrohämaturie, glomeruläre Entzündung, Gesichts-, Lidödeme bis zu Pleura- und Perikarderguss, Hypertonie

nephrotisch/nephrotisches Syndrom

Ausdruck der ausgeprägten Proteinurie im Rahmen einer glomerulären Nierenerkrankung mit Ödemen, großer Proteinurie, Hypoproteinämie, Lipidstoffwechselstörung

Einteilung der chronischen Glomerulonephritis nach histologischen und pathophysiologischen Kriterien

Glomerulonephritis ohne Leukozytotaxis

1. Antikörperbildung gegen Strukturen der glomerulären Basalmembran (Goodpasture-Syndrom)
2. Subendotheliale Immunkomplexformation (membranoproliferative Glomerulonephritis)
3. Mesangiale Immunkomplexformation (mesangioproliferative Glomerulonephritis)

nach klinischem Verlauf

• rasch progredient (perakut/subakut)
• akut
• chronisch

nach Ätiologie

nur selten ist das entsprechende ätiologische Agens bekannt: Glomerulonephritis nach/bei bakteriellen/viralen Infekten; Lupusnephritis, im Rahmen von Neoplasien usw.

Verlaufsformen:

Akute Glomerulonephritis
(Poststreptokokken Glomerulonephritis)

Ätiologie

• Ursache der heute seltenen akuten Glomerulonephritis ist eine Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
• Neben Streptokokken können auch Staphylokokken (MRSA), Salmonelleninfektion, Viren (z.B. Hepatitis B + C, HIV), Protozoen (Malaria), Treponemen (Lues),usw. eine akute Glomerulonephritis auslösen.

Histologie

Diffus oder fokal proliferative Glomerulonephritis, häufig mit IgG-, IgM- und C3-Ablagerung endothelial und im Mesangium

Klinik

• Akutes nephritisches Syndrom (Ödeme, Hypertonie, Oligo-Anurie, rotbrauner Harn – durch Hämaturie bedingt)
• allgemeine Müdigkeit, Fieber, Schmerzen in beiden Nierenlagern, zerebrale Symptome (Eklampsie)
• Auftreten der Symptome: 2–3 Wochen nach Streptokokkeninfekt (Pharyngitis, Tonsillitis, Otitis, Pyodermie) bzw. nach einer der oben angeführten Infektionen.
• 5% entwickeln dialysepflichtiges Nierenversagen

Rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

Definition

Glomeruläre Erkrankung mit ausgepräger extrakapillärer Proliferation und Halbmondbildung, rascher Abfall der glomerulären Filtrationsleistung. Prinzipiell können alle glomerulären Erkrakungen mit Leukozytotaxis als rasch progrediente Glomerulonephritiden (GN) verlaufen. 

Ätiologie

Histologie

Halbmondbildung durch Proliferation der parietalen glomerulären Epithelzellen, Fibrinogenablagerung, den Bowmanschen Kapselraum ausfüllend, Zeichen der schweren Schädigung des glomerulären Schlingenkonvoluts.
Neben normalen, total nekrotische Glomeruli
Immunhistologisch lineare Ablagerung von Immunglobulinen entlang der glomerulären Basalmembran

Klinik

Breites Spektrum der Symptome von uncharakteristisch bis schwerste Krankheitsbilder. Je nach Grundkrankheit dominieren Proteinurie, Makrohämaturie, Hämoptoe, Hautveränderungen, Fieber, Muskel- und Gelenksschmerzen. 

– In der Regel ausgeprägte Hypertonie, Mikrohämaturie, fakultativ auch nephrotisches Syndrom
– unbehandelt rasches Fortschreiten zur Niereninsuffizienz Oligurie/Anurie

Chronische Glomerulonephritis
(Histologisch: Mesangioproliferative Glomerulonephritis, membranoproliferative Glomerulonephritis, fokal sklerosierende Glomerulonephritis)

Klinik

• Beginn der Erkrankung meist nicht feststellbar,
• schleichender Verlauf,
• über Jahre und Jahrzehnte Entwicklung einer Niereninsuffizienz, in der Regel mit Hypertonie einhergehend, prognostisch ungünstig, Hämaturie und nephrotischem Syndrom

Diagnostik</p>

Labor

Harn

• Makroskopisch: bei akuter Glomerulonephritis oft "fleischwasserfarben", bei IgA-Nephritis und nekrotisierender Nephritis Makrohämaturie
• Urinsediment: glomeruläre Erythrozyten (Phasenkontrastmikroskop), Eryzylinder, hyaline Zylinder, bei nephrotischem Syndrom auch Fettkörnchenzellen
• Proteinurie: falls >3/4 g/die, häufig nephrotisches Syndrom
• Urinelektrophorese zur Differenzierung von selektiver und unselektiver Proteinurie bzw. Bestimmung von alpha1-Mikroglobulin, Transferrin, IgG und Albumin im Urin

Blut

Basis jeder therapeutischen Intervention und von prognostischer Bedeutung ist die Nierenbiopsie

• BKS erhöht
• Anämie
• Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure i.S. fakultativ erhöht
• ASL-Titer i.S.: bei streptokokkenbedingter akuter Glomerulonephritis erhöht, Abfall des Titers erfolgt mit unterschiedlicher Geschwindigkeit. Höhe des Titers nicht proportional dem Schweregrad der Erkrankung, prognostisch ohne Bedeutung
• Serum-Komplement erniedrigt, v.a. bei membranproliferativer Glomerulonephritis und SLE
• Zellkernantikörper, LE-Faktor zur DD eines Erythematodes visceralis
• Serumelektrophorese: bei Proteinurie alpha2- und beta-Globuline erhöht, Albumin erniedrigt
• Basalmembran AK z. B Ausschluss eines Goodpasture-Syndroms
• c-ANCA z. B Ausschluss einer Wegener'schen Granulomatose
• Kreatinin-Clearance zur Bestimmung des Glomerulusfiltrats. Vor allem in der Rekonvaleszenz von Bedeutung zur Verlaufsbeurteilung der Restitutio
• Sonographie: bei akuter Glomerulonephritis beide Nieren oft groß, bei chronischer Glomerulonephritis klein

Glomeruläre Minimalläsionen
(Minimal Change GN)

Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern (bis 80%), bis zu 30% im Erwachsenenalter

Histologie

Lichtmikroskopisch normale Glomerula, negative Immunfluoreszenz, elektronenmikroskopisch ausgeprägte Verflachung der Podozyten

Klinik

in der Regel Vollbild des nephrotischen Syndroms, Hypertonie nur bei etwa 20%

Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis

Nur einzelne Glomeruli (fokal) und in diesen nur einzelne Kapillarschlingen (segmental), von Sklerose betroffen. Primär und sekundäre Verlaufsformen – assoziiert mit vielen Erkrankungen. Ist dritthäufigste (etwa 15%) glomeruläre Erkrankung, die zum nephrotischen Syndrom führt.

Klinik

Häufig schwere Proteinurie mit nephrotischem Syndrom

Diagnostik

mittels Nierenbiopsie, in den sklerotischen Arealen, häufig IgM und C3 nachweisbar

Epimembranöse Glomerulonephritis 
(Synonym: membranöse GN, perimembranöse GN)

Idiopathische Immunkomplexerkrankung, in 80% keine pathognomischen Antikörper nachweisbar, die sekundären Formen der epimembranösen GN mit Malignomen (solide Tumore, Lymphome, Leukämien) assoziiert. Zusätzlich sekundäre Formen bei Systemerkrankungen (z.B. SLE), Infektionserkrankungen (z. B. Hepatitis B) und Medikamenten, z.B. Gold, D-Penicillamin usw. Mit kurativer Tumortherapie und nach Absetzen von Medikamenten, die diese Form der GN ausgelöst haben, Rückbildung der GN zu erwarten.

Klinik

Oft schleichender Verlauf, Diagnostik bei Ausprägung eines nephrotischen Syndroms, aber auch Übergang in rasch progrediente Verlaufsform möglich. Hypertonie in der Regel erst mit fallender Filtrationsleistung voll ausgeprägt.
Diagnostik: mittels Biopsie.

Histologische Stadieneinteilung

Membranoproliferative Glomerulonephritis

Glomerulonephritis des jugendlichen Alters, in 50% nephrotisches, in 20% nephritisches Syndrom

Diagnostik

durch Nierenbiopsie, massive Verbreiterung des Mesangiums, Zerschichtung und Verbreiterung der peripheren Basalmembranen

Mesangiale IgA-Nephritis 

IgA-Nephritis, IgA-Nephropathie, Morbus Berger

Charakterisiert durch massive Ablagerung von Immunlobulin A im Mesangium und mäßiger mesangialer Ablagerung von IgM und C3.

In verschiedenen Ländern mit bis zu 35% häufigste GN-Form.
Häufigstes Auftreten zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, Männer bis zu 3x häufiger betroffen als Frauen.
 
Für eine Immunkomplexerkrankung spricht das Vorliegen erhöhter zirkulierender Immunkomplexe, die Assoziation mit Infektionen und die Recurrence der GN nach Transplantation trotz permanenter Immunsuppression.

Klinik

Meist asymptomatisch, Mikrohämaturie, aber auch rekurrierende Makrohämaturie, besonders nach Infektionskrankheiten, kleine Proteinurie. Bei Auftreten einer Hypertonie (etwa 30%) bzw. großen Proteinurie progredienter Verlust der Nierenfunktion.

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